#科學早知道#鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病。因β-珠蛋白基因的突變導致組成血紅細胞的β-珠蛋白肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白,取代了正常Hb。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象以致慢性局部缺血導致器官組織損害。

但鹿這種動物的紅細胞就很像鐮狀細胞,也是成異常扭曲形狀,可鹿又不貧血,於是科學家一直對這個存在170年之久的謎團很感興趣,卻始終不得其解。

最近,英國帝國理工學院的科學家們就發現了導致紅細胞這種扭曲的分子基礎,他們比較了β-珠蛋白氨基酸序列與鹿鐮狀細胞的序列,發現一個關鍵區別:鐮狀細胞氨基酸中有谷氨酸轉向纈氨酸。同樣的氨基酸交換也發生在鐮狀細胞貧血患者,但分子位置不同。最終表現出來的不同則是,人類患上了貧血病,而鹿卻似乎完全健康。

而且他們通過進一步分析還發現,1000萬年來動物一直從正常向鐮狀版本的β-珠蛋白進化。http://t.cn/RTRpwcr

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